病例介绍

结缔组织病相关肺动脉高压是结缔组织病最严重的并发症之一，未经治疗的患者平均寿命不超过2年。多种结缔组织病均可并发肺动脉高压，包括系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、干燥综合征、系统性血管炎等等。我科在天津市率先开展了结缔组织病相关肺动脉高压的诊断治疗研究，积累了丰富的临床经验，取得了较好的疗效，下面介绍1例患者的诊治经过。

患者邹XX，女，51岁，因“活动后憋气半年，加重伴心前区疼痛4小时”于2013年1月12日就诊我院心内科急诊，后收入心内科病房。入院期间经系统检查排除冠心病，查体发现双手腊肠指伴雷诺氏症，化验提示抗核抗体、抗U1RNP抗体阳性等，转入免疫科，诊为混合性结缔组织病并发重度肺动脉高压、心功能不全、重度肺感染合并呼吸衰竭，测肺动脉压77mmHg。予抗感染治疗纠正呼吸衰竭，予激素等治疗混合性结缔组织病，予抢救右心功能衰竭同时给予降低肺动脉压靶向治疗，患者于2013年2月4日好转出院。出院后门诊随诊，目前肺动脉压降至40mmHg，心功能恢复至2级，日常生活能自理，体力活动基本正常。

结缔组织病患者出现肺动脉高压的比例较高，治疗不及时预后很差，按照美国国立卫生院的统计，一般患者从诊断出肺动脉高压到死亡的中位生存期为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短，而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。因此早期诊断和治疗非常必要。肺动脉高压的常见症状包括气喘、胸痛、头晕，晕厥等，严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，腹水或胸水、以致死亡。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。因此建议结缔组织病患者诊断伊始即筛查肺动脉压，并进行早期治疗，争取最好的预后。