肝脏良性肿瘤

1、肝脏肿瘤都是恶性肿瘤吗?

肝脏肿瘤不一定100%是恶性肿瘤。肝脏良性肿瘤是临床上少见或罕见病变。既往多于剖腹探查手术或尸检时偶尔发现，近年随着诊断性影像技术的进展，B型超声、CT的广泛应用以及健康体检的普及，肝良性肿瘤的检出率已明显增多。它的确切病因多数尚未阐明，一些是由先天性发育异常引起的瘤样改变，少数与人体内源性或外源性激素环境改变有关。小的肝脏良性肿瘤多数无临床症状，对机体不造成损害，一般不须治疗。但是，少数肿瘤也可逐渐增大，压迫邻近脏器，产生相应的症状，影响病人的健康，甚至可因肿瘤中心坏死，血栓形成和并发出血、破裂等严重并发症危及生命。

2、肝脏良性肿瘤主要有哪些?

肝脏良性肿瘤主要有肝血管瘤、肝细胞肿瘤样变（包括肝局灶性结节增生、结节性再生性增生、腺瘤样增生）、肝细胞腺瘤、肝血管内皮瘤(小儿血管内皮瘤)、肝血管脂肪瘤、肝内胆管腺瘤、肝平滑肌瘤、粘液瘤、肝畸胎瘤等。此外，肝囊肿的表现有时与肝脏良性肿瘤特性相似，有学者也将其归为肝脏良性肿瘤。

起源于间质的良性肝脏肿瘤列表

肿瘤	评注
间质错构瘤	儿童时期的肿瘤，有混合成分(胆管、血管和间质细胞)
婴儿的血管内皮细胞瘤	婴儿期肿瘤，可伴血小板减少、高动力心力衰竭、需要切除
脂肪瘤	脂肪细胞聚积，与局灶性脂肪变性有区别
淋巴管瘤	由扩张的淋巴管团块组成
纤维瘤	肝内的纤维化肿瘤
平滑肌瘤	极罕见
血管肌脂瘤	有独特的影像学改变
黏液瘤	黏液性结缔组织
炎性假瘤	慢性炎症和纤维化，可引起疼痛和发热

3、肝脏良性肿瘤是不是不需手术治疗?

无症状的小的肝脏良性肿瘤可保守观察。但若不能除外恶变，可手术切除。对于肿瘤较大出现不适症状、肿瘤压迫主要的肝脏大血管及良性肿瘤有破裂风险时均应行手术切除。

4、肝血管瘤可出现哪些症状?

肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤。一般认为，它是一种血管发育异常的先天性疾病，起源于血管内皮细胞和周细胞增殖所致。临床上可分为较小的毛细血管瘤和较大的海绵状血管瘤。前者虽较多见，但无重要临床意义；后者可呈膨胀增大而出现临床症状，有时可伴发肝囊肿与腺瘤。海绵状血管瘤的增长，一般认为与雌激素等性激素有关。有人观察到，服用避孕药或怀孕时，血管瘤可迅速增大，可能雌激素是血管瘤生长的一种营养因子。海绵状血管瘤出血症状的发病年龄一般为30~70岁，故称为成人海绵状血管瘤，以与婴幼儿血管瘤区别。男女发病率约为1:6。女性发病年龄较男性早。

成人肝海绵状血管瘤发展很慢，不发生癌变，预后良好。直径＜4cm的血管瘤多无临床症状，＞4cm的血管瘤约40%出现症状。表现为肝区持续性疼痛或刺痛，上腹部不适，腹胀，腹痛，食欲减退，恶心，呕吐等非特异性症状。＞l0cm的血管瘤可出现腹围增大，肝肿大和腹部肿块，肿块质软，表面光滑，囊性感，可压缩性。部分巨大血管瘤可因生长迅速，压迫邻近脏器而出现相应的压迫症状。约5%血管瘤可出现瘤内出血、破裂引起休克症状。＞15cm的巨大血管瘤有时可伴有血小板计数减低及低纤维蛋白原症，这可能与瘤内血栓形成、消耗凝血因子有关。

5、肝血管瘤如何治疗?

无症状、小于3cm、生长缓慢的血管瘤，不须治疗，可追踪观察。第一次发现的血管瘤病人，应每3个月检测肝功能、AFP、B超，无变化者可延长每半年1次，以后延长到1年随访1次。对于直径≥5cm的肝血管瘤，有症状、生长速度快的应结合全身情况选用适当的治疗。

对单发、直径≥5cm的血管瘤、病变局限者，可行局部切除、肝段或肝叶切除。因血管瘤血供丰富，术中易出血，手术难度大，传统的切除方法危险性较大。近年的经验证明，肝血管瘤剥除术是一种出血少，对肝脏损伤小的安全方法。对肿瘤巨大，切除有困难者，可行肝动脉结扎术，可使瘤体缩小、变软，从而改善症状。对紧邻肝门部的血管瘤，切除或剥离有危险时，可采用血管瘤缝扎术。

巨大血管瘤症状明显而不能耐受手术者可选择介入栓塞治疗。即经动脉选择性插管至供应血管瘤的动脉，注人碘油、明胶海绵或淀粉微球等栓塞剂，以达到阻断血供的目的，使瘤体变小以缓解症状。此外对于范围广泛，累及肝脏两叶或多发的血管瘤而症状明显时，也可选用外放射治疗(总量30Gy)，以控制肿瘤发展，改善症状。

婴儿型血管瘤死亡率高达70%，主要是并发心衰。首先应给予洋地黄、利尿剂、吸氧、可的松等针对心衰的保守对症治疗。症状控制后，如肿瘤未有消退征象，应考虑手术切除。若保守治疗未能控制心衰，或并发血管瘤破裂，可行肝动脉结扎或肝动脉栓塞，常可挽救婴儿于垂危状态，取得意想不到的治疗效果。对不能手术切除的婴儿，也有报道采用放射治疗，但有并发放射性肝炎及转变为肝血管肉瘤的危险，尽量不要采用。

6、肝囊肿如何分类？

肝囊肿分为寄生虫性和非寄生虫性两大类。前者以肝包虫囊肿为多见；后者又可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性囊肿，其中以先天性最为多见，通常称的肝囊肿就是指先天性肝囊肿，亦称真性囊肿；创伤性、炎症性、肿瘤性囊肿通称为假性囊肿。

肝囊肿是先天性疾病，可能为单基因显性遗传病。本病发病机制一般认为系肝管发育障碍所致。在胚胎发育时期，生长过多的胆管，多余部分可自行退化消失，不与远端肝管连接。若多余的胆管未发生退化和吸收，可逐渐呈分节状或囊状扩张，则可形成多发性囊肿，即“多囊肝”。多囊肝常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺和肾囊肿或其它畸型。而单发性肝囊肿则被归因于异位胆管。一般认为，起源于迷走畸变的肝管或先天性肝管炎性上皮增生闭塞，导致官腔内容物贮留而成。亦有认为系胚胎期肝管和淋巴管发育障碍所致

7、肝囊肿可出现哪些症状?

肝囊肿生长缓慢，可长期或终生无症状。当囊肿增大＞5cm时，可压迫邻近器官而出现症状。常见症状有食后饱胀、恶心、呕吐、右上腹不适和腹痛等。直径＞l0cm的囊肿可引起各种压迫症状，如肝区胀痛、黄疽、门脉高压症、消化道梗阻等。囊内继发感染则有畏寒、发热、白细胞升高等感染症状。体检常可触及肿大肝脏或富有弹性、表面光滑、无压痛的囊性肿块。多囊肝则在肿大肝表面可触及散在囊性感结节。

肝囊肿除以上临床表现外，主要由影像检查确诊。B超可检出＞0.8cm的小囊肿，准确率达98%，能确定囊肿的性质、部位、大小、数目和范围。肝囊肿声像图表现囊肿处液性暗区，囊壁薄，边缘整齐光滑，与周围肝组织界限清楚，囊内透声好，囊肿后壁声影增强。CT检查可见囊肿为均匀低密度区，可对病变准确定位，尤以多囊肝的肝内分布定位，确诊率达98%，有利于临床医生制订治疗方案。在多囊肝时应注意肾、肺、脾等其它脏器有无囊肿或先天性畸型，若有则对确诊多囊肝更有帮助。对B超、CT不明确的肝占位性囊肿可行选择性肝动脉造影，可见血管受囊肿压迫、移位，无血管进入囊肿内。

7、肝囊肿如何治疗?

对小而无症状的肝囊肿无需治疗，但要进行动态观察，定期B超检测囊肿有无增大。对增大较快，＞5cm或出现压迫症状的肝囊肿，或不能排除恶性者，应手术治疗。对囊壁厚度不均者，囊内伴有乳头状新生物者，应切除囊壁作病理活检以除外恶性病变。单纯肝囊肿的手术方法，主要是囊肿开窗术。对壁厚有胆汁的囊肿，应考虑囊肿空肠Y型吻合术。对有蒂肝囊肿可行囊肿切除术。对肝左外叶的巨大囊肿，伴有肝萎缩者，可作囊肿连同肝左外叶切除。

对多囊肝一般不作处理，因为深部囊肿会继续增大。当有大囊肿压迫引起症状时，按单纯肝囊肿开窗术作开窗治疗。腹腔镜下开窗术，使手术创伤减至最低限度。

近年，单纯肝囊肿可在B超引导下，经皮穿刺抽液并注射硬化剂治疗，是一简单、微创的治疗方法。一般抽尽囊液后，注人99.5%乙醇冲洗囊腔，然后保留抽出液的1/4量的乙醇。大囊肿保留乙醇量每次不超过15ml，必要时每半个月至一个月再重复1次，以加速囊内分泌细胞的破坏。

8、什么是肝局灶性结节性增生?

肝局灶性结节性增生(focalnodularhyperplaSiaoftheliver，FNH)少见，曾被称为局灶性硬化、肝错构瘤、良性肝细胞瘤、肝脏混合腺瘤、错构性胆管细胞肝细胞瘤等。1958年Edmonson氏根据其病理特点提出了这一新命名，并在1975年被WHO承认，沿用至今。通常认为， FNH是在先天血管畸型错构基础上，因肝细胞酶系缺损而使肝细胞易受激素类药物刺激，发生坏死后修复再生所形成的瘤样病变。因此，本病并非真正肿瘤，其发生发展可能与口服避孕药有关。

9、FNH有哪些临床表现，如何诊断治疗?

多数病人无特殊性临床症状，约20%病人可因肿块增大而出现相应的症状，如上腹肿块，肝区疼痛；少数病人可因肿块压迫肝门影响门静脉回流引起门静脉高压。

本病缺乏特征性临床表现，术前诊断困难。主要通过影像学检查确立。单一影像检查对本病诊断特异性不高，联合应用各种影像检查常有助确诊，①B超或CT，可确立肝内病变的位置、数目、大小，以及肿瘤与肝内血管、胆管间的相关性。②若B超、CT及MRI显示肿块有无血管的中央疤痕；则FNH诊断可成立。③若核素显像提示病变摄取正常或增加，则诊断可以成立；若摄取减少，则可作选择性肝动脉造影，如有特征性结果，则诊断亦可成立。本病血管造影通常显示为富血管的，伴随增强的均质的毛细血管染色期。近半数病变为周边供血型。

本病无癌变倾向，无症状的小结节可保守观察。但若不能除外恶变，可手术切除。当病灶太大或多发，切除要累及过多正常肝组织时，亦可不作切除而结扎供应病变的肝动脉分支，可使病变缩小，并可防止意外出血。所有女病人应停用口服避孕药。

10、肝腺瘤的病因、临床表现及治疗?

肝细胞腺瘤简称肝腺瘤，是罕见的肝脏良性肿瘤。1960年口服避孕药问世以后，肝腺瘤的发病率日益增多。1973年Baun氏首次报道，口服避孕药与发生肝腺瘤之间有联系。在口服避孕药5年的人群中，肝腺瘤发病率增加2.5倍；口服9年增加7.5倍，口服9年以上则增加25倍。口服避孕药还增加肝腺瘤的出血并发症，所发生的腺瘤也较大，肿瘤内出血和破裂人腹腔 的内出血率也高。少数儿童、成年男性和无口服避孕药史的妇女也有发生肝腺瘤者，可能与其体内性内分泌紊乱有关。对此类病人，测定肝腺瘤中各种性激素受体的存在情况，有利于探索其病因。

多数病人无症状。肿瘤＞4cm常有症状出现。Kerlin报告一组肝腺瘤病例，约2/3出现症状，其中52%有腹痛，约1/3病人因肿瘤内出血或破裂而发生急性症状。体检中最常见者为右上腹压痛，并可触及肝肿大或腹部包块。巨大的肝腺瘤可因压迫邻近脏器而出现相应的症状。当肿瘤发生中心坏死或内出血，可出现肝功异常或贫血。

肝腺瘤虽属良性病变，但有瘤内出血、破裂的危险，个别病例还有癌变的可能，有些术前尚难与肝癌鉴别。因此，一旦拟诊确立，应及早剖腹探查，争取手术切除。对位于近第一、二肝门的肿瘤，不能作完整切除时，可作囊内剜除术，出血少，近期效果满意，但术后易复发。当肿瘤巨大或与周围粘连严重，无法切除时，亦可先行肝固有动脉或患侧动脉结扎，以控制肿瘤不断生长，并防止肿瘤破裂出血。术后，所有女性病人均应停止口服避孕药。

11、其它少见的肝脏良性肿瘤有什么特点，如何治疗?

肝血管内皮瘤(小儿血管内皮瘤)发生于乳幼儿,多数为6个月以内的乳儿.皮肤、粘膜常有同样的病变。病理组织学表现与成人海绵状血管瘤为同一疾患，只血管腔的宽狭不同。镜下可见充满血液的多数囊性间隙。一般手术切降预后好。有的数月内自然消退，有的因合并动-门脉短路，在此基础上之高输出量导致淤血性心力衰竭，也有的恶变为血管内皮肉瘤。

肝血管脂肪瘤较罕见。国内外报导不多。以往多见于尸体解剖时偶发现。近年，随着影象学诊断技术的发展，发现的机会增多。因肿瘤内含脂肪成分，CT易于诊断。肝血管脂肪瘤由脂肪、血管及平滑肌3种成分构成。手术切除效果好。

肝内胆管腺瘤常为肝包膜下单一的灰白色小结节，少数为多发性，易被手术医生及病理误诊为转移性结节，应予重视。一般对单个病变称其为腺瘤，多个病变时称其为错构瘤。 应行手术切除。

肝平滑肌瘤多在中年以后发病，肿瘤生长缓慢，大小不一，大者呈巨块型，具完整包膜，表面光滑富弹性，切面呈黄白色。镜检:可见交错成群的纺锤样细胞，大的肿瘤可有腹痛、发热、全身不适等症状，手术切除预后良好。

粘液瘤罕见，仅个案报道。可发生于任何年龄，肿瘤增大后可破裂，手术切除，预后良好。

肝畸胎瘤为极罕见的肝良性肿瘤，系迷走而残留于肝内的原始胚胎细胞所形成，内含多种组织成分。因而，肿瘤内常见有毛囊、毛发、皮脂腺、粘膜以及腺体、牙齿、骨、软骨、肌肉、脑组织等。肿瘤不整形，表面高低不平，软硬不一，多为单发，可生长成巨大肿块。 应行外科手术切除。